J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病患的长期结局分析

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性性疾病，特点是IgG4特点性细胞分裂大量增生性灌注，可累及多个系统对和循环系统对，其当中IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道乏善可陈。IgG4-SC最常见的临床乏善可陈是梗阻性黄疸，部分患儿还可能经常出现腹痛、神经性和脂肪泻等患者。但是IgG4-SC患儿的长期以来更高血压尚不清楚，因此，本项研究课题旨在对其进行研究课题。

研究课题人员将加拿大罗宾逊诊所1999–2018当中期所有的IgG4-SC患儿的故事情节与比率和男性反之亦然（1：1比唯）的原发性硬化性胆管炎（PSC）患儿进行相当。

本项研究课题多达确定了89唯IgG4-SC患儿。诊断时的当中位比率为67岁，女性为81％，当中位随访小时为5.7年。78名患儿做泼尼松放射治疗以缓解患者，53名患儿做至少一种其他偏头痛剂放射治疗以缓解患者。在IgG4-SC分组当中，有10唯致死（从诊断到致死的平均小时为6.5年）：2唯由于白血病，3唯由于胆管癌（CCA），5唯由于非肝胆因素而致死。PSC分组的11唯患儿做了肌肉注射，而IgG4-SC分组的则未。与IgG4-SC分组相对，PSC当中肝胆经常性事件（白血病或CCA）的致死率更高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC分组相对，IgG4-SC的总成功率并不一定更更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究课题的最终研究课题人员揭示道：IgG4-SC患儿当中88％做了偏头痛药剂放射治疗，与比率和男性相反之亦然的PSC分组相对，白血病和CCA的风险纯着降低。

原始应是:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.